脊髓栓系综合征是一种由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉,产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。其临床表现较为复杂,主要症状和体征可以归纳为以下几点:
疼痛症状
疼痛是最常见的症状,表现为难以描述的疼痛或不适,可放射,但常无皮肤节段分布特点。儿童患者的疼痛部位常难以定位或位于腰骶区,可向下肢放射;而成人则分布广泛,可位于肛门直肠深部、臀中部、尾部、会阴部、下肢和腰背部,可单侧或双侧。疼痛性质多为扩散痛、放射痛和触电样痛,少有隐痛。直腿抬高试验阳性,可能与椎间盘突出症的疼痛相混淆。腰骶部受到打击可引起剧烈的放电样疼痛,伴短暂下肢无力。
运动障碍
运动障碍主要是下肢进行性无力和行走困难,可累及单侧或双侧,但以后者多见。有时病人主诉单侧受累,但检查发现双侧均有改变。下肢可同时有上运动神经元和下运动神经元损伤表现,即失用性肌萎缩伴肌张力升高和腱反射亢进。在儿童患者早期多无或仅有下肢运动障碍,随年龄增长而出现症状,并进行性加重,可表现为下肢长短和粗细不对称,呈外翻畸形,皮肤萎缩性溃疡等。
感觉障碍
感觉障碍主要是鞍区皮肤感觉麻木或感觉减退。
膀胱和直肠功能障碍
膀胱和直肠功能障碍常同时出现。前者包括遗尿、尿频、尿急、尿失禁和尿潴留;后者包括便秘和大便失禁。儿童以遗尿或尿失禁最多见。根据膀胱功能测定,可分为痉挛性小膀胱和低张性大膀胱。前者常合并痉挛步态、尿频、尿急、压力性尿失禁便秘,系上运动神经元受损的表现;后者表现为低流性尿失禁、残余尿量增多和大便失禁等,系下运动神经元受损的表现。
腰骶部皮肤异常
儿童患者90%有皮下肿块,50%有皮肤窦道、脊膜膨出、血管瘤和多毛症。约1/3病儿皮下脂肪瘤偏侧生长,另一侧为脊膜膨出。腰骶部皮下肿块可很大,因美观问题而引起家长重视。
促发和加重因素
- 儿童的生长发育期;
- 成人见于突然牵拉脊髓的活动,如向上猛踢腿、向前弯腰、分娩、运动或交通事故中髋关节被迫向前屈曲;
- 外伤,如背部外伤或跌倒时臀部着地等。
诊断依据
根据典型病史、临床表现和辅助检查,诊断脊髓栓系综合征并不困难。由于本病早期常无症状或症状发展隐匿,少数病人急性发病,虽经治疗亦不能改善神经功能障碍。因此,提高对本病的认识,做到早期诊断和及时治疗至关重要。
综上所述,脊髓栓系综合征的症状是多方面的,涵盖疼痛、运动障碍、感觉障碍、膀胱直肠功能障碍以及皮肤异常等多个方面。这些症状的出现和加重可能与儿童的生长发育期、成人的突然牵拉活动或外伤等因素有关。因此,对于有上述症状表现的患者,尤其是儿童,应警惕脊髓栓系综合征的可能性,并及时就医进行诊断和治疗。
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